Es wurde bereits gezeigt, dass Pirfenidon das Fortschreiten der Krankheit bei Patienten mit idiopathischer Lungenfibrose (IPF) verlangsamen kann. Es gibt jedoch nur wenige Behandlungsmöglichkeiten für progressive fibrotische interstitielle Lungenerkrankungen (ILDs)) außer IPF. Angesichts der pathomechanistischen und klinischen Ähnlichkeiten zwischen IPF und anderen progressiven fibrotischen ILDs ist es Ziel der Studie, die Wirksamkeit und Sicherheit von Pirfenidon bei Patienten mit vier progressiven fibrotischen ILDs, die nicht IPF sind, bewerten.